Angioödem

Unsere Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde ist auf die Behandlung von PatientenINNEN mit Bradykinin-induziertem Angioödem und unklaren Schwellungen spezialisiert. Für diese Behandlung sind wir eine der erfahrensten Kliniken in Österreich.

Das Ziel unserer Spezialsprechstunde ist, die genaue Diagnose und Behandlung von Bradykinin-induzierten Angioödemen durchzuführen, insbesondere bei Patienten mit hereditären Angioödemen (HAE) Typ I, II und III.

Was ist das Angioödem?

Angioödeme, auch Quincke-Ödem genannt, sind Schwellungen der Schleimhaut und des Unterhautgewebes, die am ganzen Körper vorkommen können. Ein Angioödem ist ein sehr allgemeiner Begriff, der eine Schwellung im Bereichder Haut oder der Schleimhäute beschreibt, die durch eine Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit verursacht wird. Diese Flüssigkeitsansammlung resultiert aus einer Ausdehnung und einer erhöhten Durchgängigkeit der Gefäße, wodurch Flüssigkeit in das Gewebe eindringen kann.

Ursachen und Formen:

Man kann zwischen Histamin- und Bradykinin-vermittelten Angioödemen unterscheiden.

Histaminvermittelte Angioödeme, verursacht durch eine allergische Reaktion, sind durch Rötung oder Juckreiz gekennzeichnet und können leicht mit Antihistaminika oder Glukokortikoiden behandelt werden. Die häufigste Erkrankung die hierdurch entsteht, ist die Nesselsucht (von Medizinern ‚Urticaria‘ genannt). Bradykinin verursachte Angioödeme entstehen ohne Juckreiz oder Rötung und sprechen nicht auf Antihistaminika oder Kortison an. Bradykinine sind körpereigene Gewebshormone deren Ausschüttung zu einer Erweiterung der Blutgefäße führt.

Arten/Unterformen der Bradykinin-vermittelten Angioödeme sind:

- Hereditäres Angioödem (HAE)

- Erworbenes Angioödem (AAE)

- Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer/Sartan-assoziiertes Angioödem, und

- Idiopathisches Angioödem

Das hereditäre Angioödem:

Der Begriff hereditäres Angioödem (HAE) beschreibt eine seltene Gruppe von Erkrankungen (Inzidenz 1:50.000) mit ähnlicher Pathophysiologie, Behandlung und klinischem Erscheinungsbild. Die Krankheit kann von Generation zu Generation vererbt werden oder durch Mutationen während der genetischen Entwicklung spontan auftreten.

Das klinische Erscheinungsbild dieser Krankheit ist durch wiederkehrende Schwellungen der Haut sowie des Unterhautgewebes und der Schleimhäute gekennzeichnet. Diese können prinzipiell am ganzen Körper vorkommen, einschließlich in den oberen Atemwegen oder dem Magen-Darm-Trakt. Anfälle können äußerst schmerzhaft sein und tödlich enden, wenn sie die oberen Atemwege betreffen.

Schwellung im Bereich der oberen Atemwege verursachen bei Betroffenen verständlicherweise große Angst.

Diese Schwellungen verursachen keine Rötung oder Juckreiz. Hereditäre Angioödeme können in Typ I (Patienten mit eingeschränkter und verminderter Produktion des C1-Esterase-Inhibitors) und Typ II (mit einem gestörten C1-Esterase-Inhibitor) unterschieden werden. Der C1-Esterase-Inhibitor ist ein Enzym und der einzige Inhibitor der Produktion von Bradykinin, dass selbst die Gefäßpermeabilität fördert. Ein verminderter oder nicht funktionsfähiger C1-Esterase-Inhibitor führt zu erhöhten Bradykinin-Konzentrationen und Ödemen. Auslöser für HAE sind hormonelle Veränderungen, Stress, Infektionen, Traumata, Operationen, Alkoholkonsum, und bestimmte Medikamente wie ACE-Hemmer oder Sartane. Die Diagnose von HAE umfasst spezifische Laborveränderungen der Konzentration und Funktion des C1-Esterase-Inhibitors. Darüber hinaus kann in bestimmten Fällen eine genetische Analyse durchgeführt werden.

Das Erworbene Angioödem (AAE):

Diese Art von Angioödem kann als Folge hämatologischer Störungen auftreten. Aufgrund hämatologischer Erkrankungen und bestimmter Autoimmunerkrankungen kann es zu einem verstärkten Abbau des C1-Esterase-Inhibitors kommen.

Das Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer und Sartan-assoziiertes Angioödem:

ACE-Hemmer und Sartane sind Medikamente, die Patienten regelmäßig zur Senkung des Blutdrucks verabreicht werden. Dies kann zu einem Anstieg des Hormons Bradykinin führen und anschließend ein Angioödem verursachen. Etwa 30.000 Patienten pro Jahr leiden in Deutschland an einem ACE- oder Sartan-induzierten Angioödem. Angioödeme treten bei Patienten, die ACE-Hemmer oder Sartane einnehmen, im Durchschnitt etwa 3 Jahre nach Beginn der Medikation auf. Darüber hinaus kommt es häufig zu Anfällen im Kopf-Hals-Bereich.

Welche Behandlung hilft?

Angioödem-Attacken können durch den Einsatz von C1-Esterase-Inhibitoren, durch Hemmung des Bradykinin-Rezeptors und schließlich durch Hemmung von Kallikrein, einem Vorläufer von Bradykinin, behandelt werden.

Zu den Medikamenten gehören die intravenöse Substitution eines C1-Esterase-Inhibitors (entweder rekombinant oder vom Menschen abgeleitet), die subkutane Anwendung eines Bradykinin-Rezeptor-Inhibitors oder die subkutane oder orale Prophylaxe durch einen monoklonalen Antikörper-Kallikrein-Inhibitor. In unserer Sprechstunde werden Sie umfangreich beraten und über die neuesten Medikamente aufgeklärt.

In dieser Spezialsprechstunde konzentrieren wir uns auf die Diagnose und Behandlung von:

- Hereditäres Angioödem (HAE)

- Erworbenes Angioödem (AAE)

- Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer/Sartan-assoziiertes Angioödem, und

- Idiopathisches Angioödem

Informationen für Patienten:

- Bitte bringen Sie alle relevanten medizinischen Unterlagen mit, inklusive

- Aktuelle Medikamentenliste (z. B. Bundesmedikationsplan)

- Allergiepass

- Fotodokumentation von Schwellungen

- Schwellungs-Tagebuch/-Kalender (falls vorhanden)

Angioödem Forschung:

• Johnson, F., Stenzl, A., Heppt, H., Hofauer, B. et al. A Retrospective Analysis of Long-Term Prophylaxis with Berotralstat in Patients with Hereditary Angioedema and Acquired C1-Inhibitor Deficiency—Real-World Data. Clinic Rev Allerg Immunol (2023). https://doi.org/10.1007/s12016-023-08972-2

• Johnson FA, et al. Etiology and predictors of cluster attacks of hereditary angioedema that recur despite pharmaceutical treatment. Allergy Asthma Proc. 2021 Jul 1;42(4):317-324. doi: 10.2500/aap.2021.42.210015. PMID: 34187623.

Ansprechpartner:

Dr. med. Felix Johnson

Oberarzt

Leitung Angioödem-Spezialsprechstunde

Zusatzbezeichnung Weiterbildungsberechtigung Allergologie

E-Mail-Kontakt: felix.johnson@i-med.ac.at

Kontakt & Terminvereinbarung

Angioödem-Sprechstunde

Terminvereinbarung von Montag bis Freitag: 09:00 - 12:00 Uhr

Tel: +43 (0)50 504 23147

Fax: +43 (0) 512-504-25210

Mail: lki.hn.ambulanz@tirol-kliniken.at

Sprechstundenzeiten: Dienstag 14.00 - 15.30 Uhr

• Die Patientenselbsthilfegruppe unterstützt Sie gerne:
  HAE - Austria; Österreichische Selbsthilfegruppe für Hereditäres Angioödem
  www.hae-austria.at